Artikel Edukasi

Mari mengenal lebih jauh: Autoimmune Hemolytic Anemia


Apakah itu Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)?

Anemia hemolitik autoimun adalah kelompok gangguan langka yang dapat terjadi pada usia berapapun. Kelainan ini mempengaruhi wanita lebih sering daripada pria. Sekitar separuh penyebab anemia hemolitik autoimun tidak dapat ditentukan (anemia hemolitik autoimun idiopatik). Anemia hemolitik autoimun juga dapat disebabkan oleh atau terjadi pada kelainan lain, seperti lupus eritematosus sistemik (lupus), dan jarang terjadi penggunaan obat-obatan tertentu, seperti penisilin.

Pemusnahan sel darah merah oleh autoantibodi dapat terjadi secara tiba-tiba, atau mungkin terjadi secara bertahap. Pada beberapa orang, kehancuran bisa berhenti setelah jangka waktu tertentu. Pada orang lain, kerusakan sel darah merah tetap ada dan menjadi kronis. Ada dua jenis utama anemia hemolitik autoimun:

  • Anemia hemolitik antibodi hangat
  • Anemia hemolitik dingin antibodi

Dalam jenis antibodi yang hangat, autoantibodi menempel dan menghancurkan sel darah merah pada suhu yang sama atau melebihi suhu tubuh normal. Pada tipe antibodi yang dingin, autoantibodi menjadi paling aktif dan menyerang sel darah merah hanya pada suhu di bawah suhu tubuh normal.

Hemoglobinuria dingin paroxysmal (sindrom Donath-Landsteiner) adalah jenis anemia hemolitik dingin antibodi yang jarang terjadi. Pemusnahan sel darah merah akibat paparan dingin. Sel darah merah bisa hancur bahkan ketika paparan dingin terbatas pada area kecil tubuh, seperti saat orang tersebut minum air dingin atau mencuci tangan dengan air dingin. Antibodi berikatan dengan sel darah merah pada suhu rendah dan menyebabkan kerusakan sel darah merah di dalam arteri dan vena setelah pemanasan. Hal ini terjadi paling sering setelah penyakit virus atau pada orang sehat, meskipun terjadi pada beberapa orang dengan sifilis. Tingkat keparahan dan kecepatan perkembangan anemia bervariasi.

Apa sajakah gejala AIHA?

Beberapa orang dengan AIHA mungkin tidak memiliki gejala, terutama saat penghancuran sel darah merah ringan dan berkembang secara bertahap. Yang lain memiliki gejala yang serupa dengan yang terjadi dengan jenis anemia lainnya (seperti kelelahan, kelemahan, dan pucat), terutama bila penghancurannya lebih parah atau cepat. Ketika kerusakan parah atau cepat terjadi pada sel darah merah, ikterus ringan juga bisa terjadi. Bila kehancuran menetap selama beberapa bulan atau lebih lama, limpa bisa membesar, mengakibatkan rasa kenyang perut dan, kadang-kadang, ketidaknyamanan.

Pada orang dengan anemia hemolitik antibodi dingin, tangan dan kaki mungkin dingin atau kebiruan. Bila penyebab anemia hemolitik autoimun adalah kelainan lain, gejala kelainan mendasar, seperti kelenjar getah bening bengkak dan lunak dan demam, dapat mendominasi. Orang dengan hemoglobinuria dingin paroksismal mungkin mengalami sakit parah di punggung dan kaki, sakit kepala, muntah, dan diare. Urin mungkin berwarna coklat tua.

Bagaimanakan dokter mendiagnosis AIHA?

Begitu tes darah menunjukkan seseorang menderita anemia, dokter mencari penyebabnya. Dokter menduga meningkatnya penghancuran sel darah merah saat tes darah menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel darah merah yang belum matang (reticulocytes). Sebagai alternatif, tes darah dapat menunjukkan peningkatan jumlah zat yang disebut bilirubin dan penurunan jumlah protein yang disebut haptoglobin. Anemia hemolitik autoimun sebagai penyebabnya dikonfirmasi saat tes darah mendeteksi peningkatan jumlah antibodi tertentu, baik yang menempel pada sel darah merah (direct antiglobulin atau tes Coombs langsung) atau pada bagian cairan darah (tes antigen tidak langsung atau tidak langsung Coombs). Tes lainnya terkadang membantu menentukan penyebab reaksi autoimun yang menghancurkan sel darah merah.

Bagaimanakah pengobatan untuk AIHA?

Jika gejalanya ringan atau jika penghancuran sel darah merah nampaknya melambat dengan sendirinya, tidak perlu perawatan. Jika penghancuran sel darah merah meningkat, kortikosteroid seperti prednison biasanya merupakan pilihan pertama untuk perawatan. Dosis tinggi digunakan pada awalnya, diikuti dengan pengurangan dosis bertahap selama beberapa minggu atau bulan.

Jika anemia hemolitik disebabkan oleh obat, pemberian immunoglobulin juga bisa membantu. Ketika orang tidak berespons kortikosteroid atau ketika kortikosteroid menyebabkan efek samping yang tidak dapat ditolerir, operasi untuk mengeluarkan limpa (splenektomi) seringkali merupakan perawatan selanjutnya. Limpa diangkat karena merupakan salah satu tempat di mana sel darah merah berlapis antibodi hancur. Ketika penghancuran sel darah merah tetap ada setelah pengangkatan limpa atau saat operasi tidak dapat dilakukan, imunosupresan, seperti siklosporin, digunakan.

Bila kerusakan sel darah merah parah, transfusi darah kadang dibutuhkan, namun tidak mengobati penyebab anemia dan hanya memberikan bantuan sementara.

Pengobatan terbaik untuk hemoglobinuria dingin paroksismal adalah menghindari paparan dingin. Terkadang imunosupresan juga sangat membantu.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google

You are commenting using your Google account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.